Wodogłowie u dzieci – Przyczyny, objawy i diagnostyka

Wodogłowie (łac. hydrocephalus) to nabyte lub wrodzone gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu. Mechanizm wady polega na utrudnieniu odpływu płynu (wodogłowie niekomunikujące), bądź zaburzeniu jego wchłaniania w układzie komorowym mózgu (wodogłowie komunikujące). Niekiedy dochodzi także do nadprodukcji płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu. Wodogłowiu towarzyszą zwłaszcza objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Aktualnie możliwe jest leczenie wodogłowia poprzez implantacje układu zastawkowego odprowadzającego płyn mózgowo-rdzeniowy z komory mózgu do jamy brzusznej.

Epidemiologia i przyczyny wodogłowia

Wodogłowie u dzieci występuje z częstością 88 : 100 000; u dorosłych 11: 100 000, natomiast u osób starszych częściej, bo u około 175 : 100 000.

Wodogłowie komunikujące jest związane z wadami wrodzonymi ośrodkowego układu nerwowego, które obejmują zwężenie wodociągu mózgu i niedrożność odpływu otworów komory czwartej, a ponadto zespoły genetyczne, jak: zespół Dandy-Walkera i zespół Arnolda-Chiariego. Towarzyszy także malformacjom naczyniowym, nowotworom tylnej jamy czaszki, urazom czaszkowo-mózgowym i dokomorowym krwawieniom u wcześniaków.

Wodogłowie niekomunikujące może wystąpić przy krwawieniach podpajęczynówkowych, zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, torbieli podpajęczynówkowej, naciekach białaczkowych lub chłoniakowych na opony mózgowe, jak również na skutek infekcji pojawiających się u matki podczas ciąży.

Wodogłowie wrodzone powstaje w przebiegu wad wrodzonych rozwijających się już w okresie płodowym, np. zespół Arnolda-Chiariego lub rozszczepy kręgosłupa. Wodogłowie nabyte, jak nazwa wskazuje, jest skutkiem czegoś co nastąpiło, czyli np. krwotoku, urazu, zakażenia.

Objawy wodogłowia

Objawy wodogłowia różnią się od siebie w poszczególnych grupach wiekowych, co ma związek z rozwojem pacjenta. W okresie noworodkowo-niemowlęcym obserwuje się objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, które jest wynikiem pojawienia się ucisku na mózg przez powiększone, wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym, komory mózgu. Zaliczamy do nich:

• poduszkowate uwypuklenie ciemiączek i rozejście się szwów czaszkowych z powodu zwiększenia obwodu głowy (głowa jest nieproporcjonalnie duża, duże czoło),
  

  ---

• objaw Macewena – podczas opukiwania czaszki słyszalny odgłos podobny do opukiwania „pękniętego garnka”,
  

  ---

• objaw „zachodzącego słońca” – zwrócenie gałek ocznych do dołu, w ten sposób, że tęczówka oka w stosunku do powieki dolnej, układa się jak zachodzące słońce do horyzontu; tęczówka może całkowicie „zajść” za powiekę dolną; źrenice z leniwą reakcją na światło,
  

  ---

• wysokotonowy płacz, niepokój ruchowy, rozdrażnienie i nadmierna senność, zmienny poziom świadomości,
  

  ---

• zmiana nawyków związanych z karmieniem, np. zmiana pór karmienia,
  

  ---

• uwydatnienie żył na głowie wzmagające się podczas płaczu, kaszlu, parcia lub krzyku; skóra na głowie staje się cienka, delikatna, błyszcząca i podatna na uszkodzenia,
  

  ---

• nieprawidłowe odruchy niemowlęce.
  

  ---

U dzieci starszych obecne są  głównie objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (ICP), gdyż szwy czaszkowe uległy skostnieniu, a ciemiączka uległy naturalnemu zamknięciu – co uniemożliwia powiększanie się głowy w miarę przybywania płynu mózgowo-rdzeniowego. Niepokojącymi objawami są wówczas:

• wyraźna zmiana zachowania, osobowości, trudności w nauce,
  

  ---

• ból głowy ustępujący po wymiotach, nasilający się po obudzeniu, w pozycji leżącej,
  

  ---

• nudności i chlustające wymioty,
  

  ---

• podwójne lub zamazane, niewyraźne widzenie,
  

  ---

• brak łaknienia i spadek masy ciała,
  

  ---

• apatia, brak aktywności, trudność w wykonywaniu prostych poleceń, zaburzenia psychiczne i świadomości,
  

  ---

• napady drgawkowe.
  

  ---

Warto podkreślić, że wczesne objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego mogą być trudne do zaobserwowania lub też zbagatelizowane, gdyż są to normalne, codzienne objawy zmęczenia, drażliwość, spadek formy, problemy w szkole, bezsilność – nierzadko mylona z lenistwem. Natomiast późne objawy wzmożonego ICP są zagrożeniem życia, a stanowią je zaburzenia świadomości np. splątanie, letarg, nadmierna senność, czy nawet śpiączka. Pojawia się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, zez, ataksja – niezborność ruchowa oraz trudności z wykonaniem reakcji ruchowej na polecenie słowne.

Istnieje też postać wodogłowia niekomunikującego, w którym stwierdza się normalny poziom ICP. Jest to zespół Hakima – wodogłowie normotensyjne. Występuje po urazach głowy i najprawdopodobniej polega na zaburzeniu wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego. Objawy towarzyszące zespołowi Hakima to m.in.: demencja, trudności w poruszaniu się i nietrzymanie moczu.

Diagnostyka wodogłowia

Wodogłowie może zostać rozpoznane w okresie prenatalnym, podczas badania USG, około 14. tygodnia życia płodowego. U dzieci urodzonych wykonuje się USG przezciemiączkowe. Pozostałe metody obrazowania to: rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa głowy. Niekiedy potrzebne jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz pomiar ciśnienia w komorach mózgu i kanale kręgowym.

W celu odróżnienia wodogłowia komunikującego od niekomunikującego wykonuje się cysterografię. Stwierdzenie malformacji naczyniowych możliwe jest podczas arteriografii, która polega na podaniu środka kontrastującego do naczyń krwionośnych, co je „bardziej uwidacznia” w badaniach obrazowych.

U dzieci starszych możliwe jest przeprowadzenie testów psychologicznych, które określają funkcjonowanie poznawcze i ewentualne ubytki.

Leczenie wodogłowia

Postępowanie lecznicze uzależnione jest od wady podstawowej i towarzyszących. Najskuteczniejszą metodą leczenia wodogłowia jest chirurgiczna implantacja układów zastawkowych, których zadaniem jest poprawa odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego z komór mózgu, a przez to obniżenie ICP oraz zminimalizowanie ryzyka uszkodzenia układu nerwowego.
Najczęściej wykorzystywanym układem zastawkowym jest zastawka komorowo-otrzewnowa. Implantowana jest w przypadku wodogłowia niekomunikującego. Specjalny dren odprowadza płyn mózgowo-rdzeniowy z komory mózgu do jamy brzusznej. Ma postać dwóch przewodów połączonych zastawką, która zapobiega cofaniu się płynu z powrotem. Część proksymalna drenu umieszczana jest w komorze bocznej mózgu przez neurochirurga. Natomiast dren dystalny wprowadzany jest do otrzewnej – najczęściej przez chirurga. Biegnie on pod skórą i jest wyczuwalny dotykiem. Założenie takiej zastawki trwa około godzinę. Dziecko wówczas jest znieczulone ogólnie. Po wszczepieniu zastawki pacjent zostaje objęty dożywotnią opieką w poradni neurochirurgicznej. W przypadku wodogłowia niekomunikującego wykonywana jest także endoskopowa wentrikulocysternostomia, polegająca na wykonaniu specjalnego „obejścia” z komory trzeciej mózgu do przestrzeni podpajęczynówkowej.

Bardzo rzadko dochodzi do powikłań po implantacji zastawki. Główne z nich to: niesprawność układu, zakażenia, a także wystąpienie krwiaka podtwardówkowego, zapalenia otrzewnej, ropni wewnątrzbrzusznych, perforacji narządów, niedrożności jelit, przepukliny. Do objawów niesprawności układu zaliczamy przede wszystkim oznaki wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, dlatego też dziecko i jego rodzice powinni zostać w tym aspekcie wyedukowani.