Czym jest zespół Lennoxa – Gastauta?

Czym jest zespół Lennoxa – Gastauta?

Zespół Lennoxa – Gastatua jest zespołem padaczkowym o ciężkim przebiegu, zapadalność na który szacuje się na 1:1000 000 rocznie. Określenie to stosuje się w odniesieniu to niejednorodnych encefalopatii padaczkowych cechujących się opóźnieniem rozwoju umysłowego.

Przyczyny

Prawdopodobną przyczynę można wykryć u około 65-70% dzieci. Miewa ona podłoże strukturalne (na przykład malformacje mózgowe), infekcyjne (zakażenia OUN) oraz urazowe (ciężkie urazy głowy). Niekiedy stanowi także skutek niedotlenieni okołoporodowego albo postępujących chorób metabolicznych i neurozwyrodnieniowych.

Objawy

Pierwsze napady pojawiają się najczęściej przed ukończeniem 4 roku życia. Wyróżnia się trzy główne ich rodzaje:

  • Toniczny (zwiększenie napięcia mięśniowego i nagły, intensywny skurcz symetrycznych grup mięśniowych. Pojawiają się one najczęściej przed zaśnięciem lub po obudzeniu).
  • Atoniczny (zmniejszenie napięcia mięśniowego skutkujące upadkami i urazami. Tego typu napady są krótkotwałe).
  • Nietypowe napady nieświadomości, do których dołącza drżenie ust, mruganie powiekami czy zmiany napięcia mięśniowego. Ich czas trwania jest dłuższy niż dwóch wymienionych powyżej.

Leczenie

Najlepsze efekty leczenia można uzyskać stosując leki przeciwpadaczkowe o szerokim spektrum działania, jak topiramat, zonisamid, lamotrygina czy kwas walproinowy.

Nieprzyjemne dolegliwości pomóc załagodzić może również kołdra obciążeniowa, która poprzez swój ciężar ogranicza ruchy autostymulacyjne, uspokaja i pozwala szybko i głęboko zasnąć.

Previous Przewlekły wyniszczający stres – co robić?
Next Czym jest hipersomnia?

Może to Ci się spodoba

Choroby od A do Z

Co to jest padaczka? Napady padaczkowe – Objawy, diagnostyka i leczenie.

Padaczka (łac. epilepsia, ang. epilepsy) to tendencja do występowania nawracających napadów. Napadem padaczkowym określamy zespół objawów neurologicznych polegający na nieprawidłowych ruchach ciała, które są efektem zrywań mięśniowych, drgawek i prężeń

Choroby od A do Z

Borelioza – objawy, co to jest? Jakie badania i leczenie?

Należy do najpopularniejszych chorób przenoszonych przez kleszcze. Każdego roku wiele tysięcy osób w Polsce zostaje zakażonych tą chorobą, jednak nie wszystkie są objęte właściwym postępowaniem medycznym. Co to jest borelioza?

Choroby od A do Z

Mukopolisacharydozy – Co to jest i jak leczyć?

Mukopolisacharydozy (ang. Mucopolysaccharidoses, MPS) to grupa dziedzicznych zaburzeń metabolizmu mukopolisacharydów (długołańcuchowych cząsteczek cukrowych należących do grupy glikozaminoglikanów – GAG), spowodowanych mutacjami różnych genów. Zwykle są przekazywane w sposób autosomalny recesywny.

Choroby od A do Z

Objawy udaru niedokrwiennego mózgu

Udary niedokrwienne mózgu stanowią jedną z najczęstszych przyczyn niepełnosprawności psycho-ruchowej. Obliczono, że co 2 sekundy jedna osoba na świecie przechodzi udar mózgu, a jedna na sześć osób doświadczy udaru w

Choroby od A do Z

Czym są parasomnie?

Zaburzenia snu u dzieci podzielić można na trzy główne typy – parasomnie, dyssomnie oraz zaburzenia medyczno – psychiatryczne. W poniższym tekście skupimy się na pierwszym z nich. Główne objawy parasomni

Choroby od A do Z

Choroba Niemanna-Picka – Objawy, przebieg, diagnoza i leczenie.

Choroba Niemanna-Picka, ang. Niemman-Pick disease, to rzadko występująca leukodystrofia, potocznie określana jako „dziecięcy Alzheimer”. Leukodysrofie to grupa zaburzeń istoty białej mózgu o charakterze postępującym, które manifestują się objawami neurologicznymi. W

Ciąża i Dziecko

Choroba Taya-Sachsa (postać niemowlęca)

Choroba Taya-Sachsa to bardzo rzadko występująca w populacji ogólnej choroba spichrzeniowa. W jej przebiegu dochodzi do nieprawidłowego gromadzenia się gangliozydu GM2 komórkach mózgowych, co doprowadza do zaburzeń rozwojowych i neurologicznych.

Choroby od A do Z

Mit czy prawda? Rozprawiamy się z popularnymi mitami na temat kaszaków

Kaszaki, znane również jako torbiele naskórkowe, są powszechną dolegliwością skórną, która budzi wiele pytań i wątpliwości. Otoczone mitami i nieporozumieniami, często są przedmiotem zbędnych obaw czy nieprawidłowego traktowania. Mimo że

Choroby od A do Z

Jadłowstręt psychiczny, czyli anoreksja – Przyczyny, objawy i leczenie

Jednym z lepiej poznanych zaburzeń odżywiania jest jadłowstręt psychiczny. Polega na odczuwaniu braku łaknienia, czego skutkiem jest zaniechanie przyjmowania posiłków. Pierwsze oznaki zaburzenia obserwowane są w okresie dojrzewania, około 14-18

Choroby od A do Z

Nadczynność tarczycy – co to jest, objawy, badania i leczenie

W dzisiejszych czasach choroby tarczycy są niezwykle powszechne. Dotykają one przede wszystkim kobiet. Mają wiele przyczyn i skutków, często nakładających się na siebie. Warto więc wiedzieć, jakie środki prewencyjne podjąć,

Zdrowie

Łojotokowe zapalenie skóry głowy – czym jest i czy da się go wyleczyć?

Łojotokowe zapalenie skóry głowy to przewlekła, zapalna choroba dermatologiczna, która może wystąpić u każdego, niezależnie od wieku czy płci. Objawia się łuszcząco-rumieniowymi zmianami, które stanowią przede wszystkim problem natury estetycznej.

Choroby od A do Z

Czym jest padaczka Rolanda?

Padaczka Rolanda to jedna z najpopularniejszych padaczek u najmłodszych. Częstotliwość jej występowania szacuje się na 1:5000 dzieci do 15 roku życia. Odpowiada ona za około 15% wszystkich zaburzeń napadowych u

Choroby od A do Z

Bostonka – co to jest? Jak długo zaraża i ile trwa?

Na dobre wkroczyliśmy w sezon jesienny, zatem niestety przyszedł czas na wszelkiego rodzaju infekcje, osłabienia i przeziębienia. W dzisiejszym artykule poruszając temat, powiem kilka słów o Chorobie Bostońskiej, niegdyś dość

Choroby od A do Z

Zespół obciążenia opiekuna

Doświadczenia związane z opieką nad osobą chorą mogą być nasycone pozytywnie i np. umożliwiać indywidualny rozwój opiekuna oraz nabycie nowych umiejętności, bądź też negatywnie, co odzwierciedla zjawisko obciążenia, określanego często

Choroby od A do Z

Zespół Tourette’a – na czym polega i jak wygląda leczenie?

Nerwowe powtarzanie tej samej czynności, niekontrolowane tiki, wulgarne przekleństwa rzucane w przestrzeń lub do konkretnej osoby. Podskakiwanie, powtarzalne grymasy, dotykanie innych osób. To jedne z najczęstszych objawów zespołu Tourette’a. Pojawiają